Los tumores de Köenen son, en muchas ocasiones, el único signo patognomónico de la esclerosis tuberosa, encontrando su presencia cerca del 50% de los pacientes. Estas lesiones benignas con frecuencia presentan sintomatología dolorosa, afectando a la capacidad del paciente para caminar o usar calzado, junto con las repercusiones estéticas acompañantes.
Estos tumores son proliferaciones típicas periungüeales color piel, alargadas, con una extremidad libre cornificada, que se desarrollan por debajo del pliegue ungueal proximal. Su crecimiento sobre el aparato ungueal causa una presión excesiva que da como resultado depresiones longitudinales en la lámina ungueal, creando surcos desde el eponiquio hacia la zona distal, aunque realmente no existe afectación matricial; si su localización es subungueal puede elevar la lámina o incluso destruirla.
La exploración clínica para determinar el diagnóstico, se basa en el aspecto clínico descrito anteriormente, teniendo presente la existencia de otras lesiones con características clínicas similares y de las que hay que realizar un diagnóstico diferencia, tales como verrugas en el lecho ungueal, granulomas, tumor glómico y fibroqueratoma periungueal adquirido, etc.
En cuanto a la etiología, el origen de la proliferación del tumor parece ser un agente traumático, aunque claramente la mutación de los genes TSC1 y TSC2, es determinante en el crecimiento tumoral.
El tratamiento de elección es quirúrgico mediante la exéresis completa del tumor, con el inconveniente de distrofias ungueales al traumatizar la matriz ungueal. Actualmente, existen una serie de terapias alternativas a la cirugía convencional tales como la fenolización y el láser de CO2, siendo ambas muy aceptadas debido a la reducción del tiempo de cirugía y los buenos resultados estéticos, aunque por el contrario presenten una alta tasa de recidiva.
